PFAPA sendromu, genellikle 5 yaşın altındaki çocuklarda ortaya çıkan ve tekrarlayan ateşle giden bir durumdur. “Ateş atakları çoğunlukla düzenli aralıklarla (21 günde bir) yinelenir ve ortalama 3-6 gün sürer. Ataklar kendiliğinden geçip, sonra yine tekrarlar.” diyen Koç Üniversitesi Hastanesi, Çocuk Romatolojisi bölümünden Doç. Dr. Amra Adrovic Yıldız, PFAPA sendromu hakkında bilgiler verdi.
Yüksek ateşle beraber aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenopati ortaya çıkar. Boğaz enfeksiyonu veya üst solunum yolu enfeksiyonu tanısıyla hastalar sıklıkla gereksiz olarak antibiyotik kullanmaktadır.
PFAPA sendromunun belirtileri nelerdir?
· Tekrarlayan yüksek ateş
· Bademciklerde şişlik ve “beyazlama”
· Ağız içerisinde aftlar
· Boyundaki lenf düğümlerinin büyümesi
Nadir olarak:
· Kusma
· İshal
· Karın ağrısı
· Eklem ağrısı
PFAPA sendromunun nedenleri nelerdir?
Hastalığın sebebi tam olarak bilinmemektedir. Genetik geçişi gösterilmemiş olsa da, hastaların birinci derece akrabalarında (anne, baba, kardeş) küçükken sık ateşlenme ve boğaz enfeksiyonu geçirme hikayesi bulunmaktadır. Böylece, hastalığın zemininde bir genetik yatkınlığın söz konusu olduğu düşünülmektedir. Atakların yaşla geçmesinin ise, zamanla gelişen bağışıklık yanıtıyla ilgili olduğu gösterilmektedir.
PFAPA sendromu tanısı nasıl konulur?
PFAPA sendromu tanısının konulabilmesi için hastanın atak sırasında muayene edilmesi gerekebilir. Atak dışında hastaların herhangi bir şikayeti olmamakla beraber, fizik muayenesi de normal saptanır. Atak sırasında uzman doktorlar tarafından ayrıntılı öykü alınır, fizik muayene yapılır ve laboratuvar testleri istenir. Bulgulara göre PFAPA sendromu tanısı konulur.
Rutin olarak istenilen laboratuvar testleri arasında; eritrosit sedimentasyon hızı (ESH, sedim), C-reaktif protein (CRP) ve kan sayımı bulunmaktadır.
PFAPA sendromu bulaşıcı bir hastalık mıdır?
PFAPA sendromu bir hastalık değildir. Hastadan hastaya geçmez. PFAPA sendromu atağı olan hastadan uzak durmanıza veya temastan kaçınmanıza gerek yoktur.
PFAPA sendromu nasıl tedavi edilir?
PFAPA sendromun kalıcı tedavisi, bademcik ameliyatıdır (tonsillektomi). Ameliyat olmamış olan çocuklarda kortikosteroid ilaç uygulanabilir. Kortikosteroid hastanın ateşini düşürür ve atağı durdurur, ama bir sonraki atağı engellemez. Bunun için, kortikosteroid uygulanması geçici bir çözümdür ve atak anında uygulanır.
Hastaların %80’inde ataklar ameliyatla tam kaybolur ve bir daha tekrarlanmaz. Hastaların %20’sinde ise ameliyat sonrası atakların tekrarlama riski vardır. Bu hasta grubunun altta yatan başka bir hastalık açısından da (örn. Ailesel Akdeniz Ateşi – FMF) incelenmesi gerekmektedir.
 Sendromu nedir, belirtileri nelerdir, nasıl tedavi edilir...){kind=link}